Hypophyse

Hypophyse – Die Hirnanhangdrüse

Der zentrale Computer vieler Hormone des Körpers

Selten erkrankt – häufig verkannt.

Die Hypophyse liegt in der Mitte des Kopfes, unterhalb des Gehirns und heißt deshalb auch Hirnanhangsdrüse (Abb.1a). Abb. 2 zeigt die verschiedenen Organe, deren Regulation durch die Hypophyse gesteuert wird. Sie liegt sehr geschützt, allseits von Knochen umgeben, in der Sella turcica – im Türkensattel. Diese Anatomie hat zur Folge, dass krankhafte Veränderungen dieser kleinen Drüse häufig große Wirkung haben. Wie viele endokrine Drüsen bildet auch die Hypophyse Knoten. Man kennt das von der Schilddrüse: hier gibt es sogenannte heiße (hormonproduzierende) oder kalte (hormoninaktive) Knoten. Durch die räumliche Enge im Bereich der Hypophyse führt eine solche Knotenbildung häufig zum Ausfall anderer Hormone, die sogenannte Hypophyseninsuffizienz, das heißt Unterfunktion aller durch die Hypophyse steuernder Hormone. Abb.3 zeigt eine kleine Übersicht solcher Hormonausfälle und der damit verbundenen Symptome. Werden die Hypophysentumore sehr groß, wachsen sie in Richtung Sehnerv und führen dadurch zu Einschränkungen der Sehleistungen, dem sogenannten Scheuklappenphänomen, das heißt der Patient kann die beiden seitlichen Anteile seines Gesichtsfeldes nicht mehr erkennen.

Bei den Hypophysentumoren kommen am häufigsten hormoninaktive Hypophysentumore vor, die werden in der Regel operativ entfernt. Die häufigsten „heißen“ Knoten sind die Prolaktinome, die bei Frauen meist klein sind, da sie schnell zu Zyklusstörungen oder Milchfluss führen, während beim Mann „nur“ ein Testosteronmangel und Impotenz resultieren. Daher werden sie beim Mann sehr groß, da solche schleichend eintretenden Symptome häufig von Patient und Ärzten verkannt werden. Prolaktinome sind die einzigen Hypophysenadenome die medikamentös geheilt werden können (Abb. 1 b & c). Die wachstumshormonproduzierenden Tumoren führen zum Bild des Gigantismus (Riesenwuchs) bzw. Akromegalie. Menschen die unter solchen Krankheiten leiden, werden im Guinness Buch der Rekorde abgebildet bzw. finden sich als Riesen in den Märchen wieder. Heute gibt es hierfür zur Heilung die Operation bzw. gut wirksame Medikamente. Der Morbus Cushing (ACTH-produzierende Tumoren) ist selten und wird wegen seiner subtil eintretenden Symptome häufig verkannt. Manchmal findet erst die Differentialdiagnose einer eingetretenen Osteoporose zu einer Diagnose des Morbus Cushing.

Die operative Revision der Hypophysenadenome wird heute in mikrochirurgischer Technologie unter dem Mikroskop durchgeführt und der Neurochirurg muss hierzu heutzutage allerdings nicht mehr den Schädel eröffnen, sondern geht durch die Nase und die Keilbeinhöhle von unten an die Hypophyse heran.

Ein Leben ohne Hypophyse (Hypophyseninsuffizienz) ist durch die medikamentösen Substitutionstherapien ohne Einschränkung in der Lebensqualität möglich. Häufigstes Problem ist die Cortisonangst. Diese Patienten brauchen u.a. lebensnotwendigerweise Hydrocortison als Therapie, welches aber nicht zu gefürchteten Nebenwirkungen einer sonstigen systemischen Cortisontherapie führt. Ein Ausfall des Hypophysenhinterlappens führt zum Diabetes insipidus – die Pat. trinken mehr als 10 Liter Flüssigkeit pro Tag. Unbehandelt führt ist ein solcher Zustand nicht mit dem leben vereinbar.

Patienten mit Hypophysenerkrankungen werden im MED Facharztzentrum, interdisziplinär durch Endokrinologen und Radiologen betreut. Regelmäßige Kernspintomographien der Hypophyse sind notwendig. Die neurochirurgischen Zentren sind an den Universitäten angegliedert, in Mainz gibt es eine spezialisierte neurochirurgische Hypophysensprechstunde unter der Leitung von Drs. Ayyad und Conrad. Mainz hat auch eine eigene Selbsthilfegruppe für Hypophysen- und Nebennierenerkrankten und Leitung von Fr. Pasedach, Ludwigshafen

Dank an Dr. Jung Radiologen in der MED (Ebene 2)