Nebennieren

Lage und Funktion

Die Nebennieren liegen “neben den Nieren“, d.h. oberhalb beider Nieren und produzieren eine Vielzahl von Hormonen. Jedes Organ wird unterteilt in die Nebennierenrinde und das Nebennierenmark. In der Nebennierenrinde wird das körpereigene, lebenswichtige Hormon

Cortisol gebildet. Der Ursprungstoff ist das Cholesterin, auf dem Weg dorthin werden zahlreiche andere Hormone gebildet, die ebenfalls eigene Wirkungen haben. Dies sind zum einen männliche Hormone, Androgene, oder das Aldosteron, ein Blutdruck regulierendes Hormon. Zum anderen werden im Nebennierenmark die Stresshormone, die Katecholamine gebildet, Sie regulieren ebenfalls Blutdruck und Puls.

Erkrankungen der Nebennieren

Unterfunktion

Der M. Addison ist die primäre Unterfunktion der Nebennieren. Die sekundäre Nebennieren-Unterfunktion entsteht bei Erkrankungen der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse). Symptome der Nebennieren-Unterfunktion können sein:

  • Müdigkeit
  • Appetitlosigkeit
  • Bauchschmerzen
  • Niedriger Blutdruck
  • Schwäche
  • Gewichtsabnahme
  • Braunfärbung der Haut

Die häufigsten Ursachen der primären Unterfunktion der Nebennieren ist eine Autoimmunerkrankung. Hierbei werden körpereigene Abwehrstoffe gegen die eigene Nebennieren gebildet, dadurch geht das Organ zu Grunde. Seltenere Ursachen sind Tuberkulose, Sarkoidose oder Metastasen anderer Primärtumoren. Die Behandlung ist im Notfall (die so genannte Addisonkrise) eine „Cortisonspritze“, hierbei kann irgend ein Cortisonpräparat gespritzt werden (i.m, i.v. oder s.c.). Sehr beliebt ist auch die rektale Applikation von Cortison (Notfallzäpfchen). Die Dauersubstitution erfolgt mit Hydrocortison und/oder Fludrocortison (Astonin H®). Die täglichen Dosen des Hydrocortison liegen zwischen 15 und 30 mg, in Einzelfällen kann auch 40 und 50 mg pro Tag notwendig sein, dies richtet sich nach dem Körpergewicht und der Stresssituation des Patienten. Bei psychischen oder physischen Stress muss der Patient selbstständig mehr Hydrocortison einnehmen. Hier können Dosen von 100 mg pro Tag notwendig werden. Ein “Ausschleichen” anschließend ist nicht notwendig. Die alte Erhaltungsdosis kann wieder übernommen werden. Neu Applikationen sind das Verzögerungspräparat Plenadren®. Langzeitnebenwirkungen der Cortisonersatztherapie sind nicht bekannt bzw. dosisabhängig, die Knochendichte muss regelmäßig überwacht werden. Laborkontrollen sind alle sechs Monate notwendig.

Überfunktion

Cushing Syndrom

Durch einen meist gutartigen Knoten im Bereich der Nebennieren, der autonom zu viel Cortison produziert wird dieses Krankheitsbild ausgelöst. Es ist durch folgende Merkmale gekennzeichnet:

  • Osteoporose
  • Stammfettsucht
  • Bluthochdruck
  • Diabetes mellitus
  • Hautveränderungen mit Hautrötungen
  • Brüchige Haut
  • Brüchige Nägel
  • Haarausfall
  • Vollmondgesicht
  • Büffelnacken
  • Rötlich-livide Streifen am Bauch

Die Diagnose wird gestellt mittels Durchführung eines Dexamethasonhemmtestes. Die Lokalisation des vermuteten Adenoms erfolgt mittels Bildgebung durch Magnetresonanztomographie.Therapie der Wahl ist der erfahrene, endokrine Chirurg, durch eine Adrenalektomie (Herausnahme einer Nebenniere) ist der Patient geheilt. Differenzialdiagnostisch muss der Morbus Cushing, die hypophysäre Erkrankung ausgeschlossen werden, hier handelt es sich um eine autonome Mehrproduktion von ACTH.

Hypophysenadenom

(c) Wüster ACTH-prod. Hypophysenadenom

Hyperandrogenämie

Durch einen Enzymdefekt kommt es zu einer Mehrproduktion von männlichen Hormonen, dies führt zu einer Vermännlichung der Frau:

  • Bartwuchs
  • Haarausfall
  • Akne
  • Übergewicht (Adipositas)
  • Zyklusunregelmäßigkeiten
  • Unfruchtbarkeit (Kinderlosigkeit)

Diese Erkrankung nennt sich adrenogenitales Syndrom (AGS). Gesichert wird die Diagnose durch die molekularbiologische Untersuchungen. In der Endokrinologie-Praxis erfolgt der ACTH Test nach vorabendlicher Dexamethasongabe. Dexamethason wird auch niedrigst dosiert zur Therapie eingesetzt, wie auch das genuine Hydrocortison (ähnlich wie bei der Nebennierenunterfunktion s.o.).

Phaeochromocytom

Dies ist die Erkrankung der autonomen Katecholaminmehrproduktion. Hierbei werden autonom zu viel Stress Hormone gebildet. Dies führt zu Bluthochdruck bis sogar Blut Hochdruck Krisen. Diese können lebensbedrohlich sein. Die Diagnostik erfolgt über die Bestimmung der Stresshormone im Blut oder Urin, gegebenenfalls muss ein Suppression Test erfolgen (Clonidin). Die Lokalisation erfolgt mittels am MIBG-Szintigramm. Therapie der Wahl ist die Operation (Adrenalektomie) nach entsprechender Vorbehandlung.

Conn-Syndrom

Hierbei handelt es sich um eine autonome Aldosteron-Produktion. Ursache ist ein ein- oder beidseitiges Adenom, selten auch eine Hyperplasie beider Nebennieren. Diagnose wird gestellt sind bei Patienten mit arterieller Hypertonie (Bluthochdruck) und Hypokaliämie durch die Bestimmung des Aldosteron/Renin-Quotienten oder einen Kochsalzbelastungstest. Therapie der Wahl ist die chirurgische Entfernung des Adenoms (Adrenalektomie) oder die medikamentöse Therapie mit einem Antagonisten (Inspra® oder Aldactone®).

Inzidentalom

Häufig wird ein hormoninaktives Adenom der Nebennieren als Zufallsbefund bei einer Kernspintomographie-Untersuchung gefunden. Hierbei handelt es sich um ein gutartiges Adenom einer Nebennieren, welches keine Hormon autonom produziert. Hier erfolgt eine Laboruntersuchung beim Endokrinologen, ist diese negativ kann das Adenom, wenn es kleiner 5 cm ist beobachtet und einmal pro Jahr kontrolliert werden (MRT und Hormon-Labor).

Nebennieren-Karzinom

Sehr selten ist die bösartige Erkrankung einer oder beider Nebennieren. Meistens sind bei Diagnosestellung diese Karzinome schon größer als 10 cm, die Prognose ist schlecht. Adrenolytica können lebensverlängernd wirken.