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Osteomalazien

Die Osteomalazien unterteilen sich in die hypokalziämischen und hypophosphatämischen Rachitiden sowie die Hypophosphatasie.

Eine Osteomalazie ist eine Knochenstoffwechselerkrankung, bei der genügend Knochen vorhanden ist, dieser aber nicht ausreichend mineralisiert ist.

Besteht eine Osteomalazie mit erniedrigtem Serum-Kalzium, ist die Ursache meist in einem Vitamin-D-Mangel zu finden. Häufig begleitet diese ein sekundärer Hyperparathyreoidismus. Die häufigsten Ursachen eines Vitamin-D-Mangels bzw. einer verminderten Vitamin-D-Wirkung sind:

  • mangelnde Besonnung
  • Alternde Haut (ab dem 60. Lebensjahr verstoffwechselt die Haut fast kein Vitamin D mehr)
  • Lichtschutzfaktor-enthaltende Kosmetika
  • Zu niedriger Sonnenstand (Frühjahr, Winter, Herbst)
  • Defekte Leberverstoffwechsellung
  • Antiepileptika-Einnahme
  • Niereninsuffizienz
  • Genetische Defekte der 1-alpha-Hydroxylase
  • Vitamin-D-Rezeptor-Defekte

Bei den Osteomalazien mit niedrigem Serum-Phosphat besteht meist eine Störung im Phex-/FGF23-Stoffwechsel. Diese Erkrankungen sind häufig genetisch bedingt oder werden durch Tumorerkrankung ausgelöst.

Die häufigste Form ist der Phosphatdiabetes [(X-Linked hypophosphatämische Rachitis (XLH)]. Dies Patienten leiden meist seit ihrer Kindheit unter Verbiegungen der Knochen, die bisher übliche Therapie mit Phosphat und Vitamin D ist schlecht verträglich. Jetzt gibt es neuerdings einen FGF23-Antikörper, das Burosumab (Crysvita®), welches zu einer deutlich besseren Einstellung der Patienten geführt hat. Das Hormon- & Stoffwechselzentrum von Prof. Wüster in Mainz ist Zentrum für die Behandlung von XLH- Patienten mit diesem neuen Medikament.

Die Hypophospatasie (HPP) ist eine genetische Erkrankung der alkalischen Phosphatase, die mit mehreren klinischen Symptomen einhergeht. Die Patienten können Muskelbeschwerden haben und werden häufig als Fibromyalgie beziehungsweise früher Weichteilrheumatismus fehldiagnostiziert. Das Hormon- und Stoffwechselzentrum Prof. Wüster in Mainz ist eines der osteologischen Zentren, die sich intensiv mit dieser krnakheit und der Therapie befassen. Mainz ist bundesweit eine der Institute, wo mit die meisten Patienten mit einer lebenrettenden Enzymersatztherapie therpaiert werden.

Zahnverlust und schlechte Zähne sowie Knochenbrüche in der Kindheit sind typische Beispiele der HPP und Indikation für eine Therapie. Stressfrakturen sind sehr häufig durch HPP verursacht. Es gibt eine kausale Therapie in Form einer Enzymersatztherapie mit rekombinanter alkalischer Phosphatase = Asfotase alfa (Strensiq®).

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