часы приема:
Пн., Вт. и Ср.: 8–12.30 и 14–18, Ср. и Пт.: 8–14

Остеомаляция

Остеомаляция подразделяется на гипокальцемический и гипофосфатемически рахит, а также на фосфатазодефицитный рахит.

Остеомаляция представляет собой вызванное нарушением обмена веществ в костной ткани заболевание, при котором имеется достаточно костной ткани, которая, однако, не минерализована в достаточной степени.

Если при остеомаляции наблюдается пониженный уровень сывороточного кальция, то причиной чаще всего является нехватка витамина D. Часто ей сопутствует вторичный гиперпаратиреоз. Наиболее частыми причинами дефицита витамина D или снижения его эффективности являются следующие:

  • недостаточное солнечное облучение
  • стареющая кожа (начиная с 60-го года жизни кожа почти не усваивает витамин D)
  • косметика со светозащитным фактором
  • слишком низкое положение солнца (весна, зима, осень)
  • нарушение метаболизации в печени
  • прием антиэпилептических препаратов
  • почечная недостаточность,
  • генетические дефекты 1-альфа-гидроксилазы
  • дефекты рецепторов витамина D

При остеомаляции с низким уровнем сывороточного фосфата в большинстве случаев имеет место нарушение обмена Phex/FGF23. Эти заболевания часто обусловлены генетически или вызываются онкозаболеванием.

 Наиболее частой формой является гипофосфатемическая остеомаляция [(Х-сцепленная гипофосфатемия (XLH)]. Чаще всего у пациентов с детства наблюдается деформация костей. Применявшаяся до сих пор терапия с использованием фосфатов и витамина D плохо переносится. Теперь в распоряжении врачей есть антитело FGF23, буросумаб (Crysvita®), которое значительно лучше переносится пациентом. Центр гормональных и метаболических заболеваний профессора Вюстера в Майнце занимается лечением пациентов, страдающих Х-сцепленной гипофосфатемией, при помощи нового медикамента.

Фосфатазодефицитный рахит является генетическим заболеванием щелочной фосфатазы, которое сопровождается несколькими клиническими симптомами. У пациентов могут быть боли в мышцах, которые часто ошибочно диагностируются как фибромиалгия, ранее также как фиброзит. Центр гормональных и метаболических заболеваний профессора Кристиана Вюстера в Майнце является одним из центров, которые активно занимаются данной болезнью и ее лечением. Майнц является одним из городов в Германии, где с использованием спасающей жизни заместительной энзимотерапии лечится больше всего пациентов.

Потеря зубов и плохие зубы, а также переломы костей в детстве являются типичными примерами фосфатазодефицитного рахита и показанием для терапии. Стрессовые переломы очень часто вызваны фосфатазодефицитным рахитом. Используется каузальная терапия в форме заместительной энзимотерапии при помощи рекомбинантной щелочной фосфатазы = асфотаза альфа (Strensiq®).

Downloads
Allgemein
Anamnesebögen
Videos
Doctolib
Termin online vereinbarenHier klicken