часы приема:
Пн., Вт. и Ср.: 8–12.30 и 14–18, Ср. и Пт.: 8–14

Остеомаляция

Остеомаляция подразделяется на гипокальцемический и гипофосфатемически рахит, а также на фосфатазодефицитный рахит.

Остеомаляция представляет собой вызванное нарушением обмена веществ в костной ткани заболевание, при котором имеется достаточно костной ткани, которая, однако, не минерализована в достаточной степени.

Если при остеомаляции наблюдается пониженный уровень сывороточного кальция, то причиной чаще всего является нехватка витамина D. Часто ей сопутствует вторичный гиперпаратиреоз. Наиболее частыми причинами дефицита витамина D или снижения его эффективности являются следующие:

  • недостаточное солнечное облучение
  • стареющая кожа (начиная с 60-го года жизни кожа почти не усваивает витамин D)
  • косметика со светозащитным фактором
  • слишком низкое положение солнца (весна, зима, осень)
  • нарушение метаболизации в печени
  • прием антиэпилептических препаратов
  • почечная недостаточность,
  • генетические дефекты 1-альфа-гидроксилазы
  • дефекты рецепторов витамина D

При остеомаляции с низким уровнем сывороточного фосфата в большинстве случаев имеет место нарушение обмена Phex/FGF23. Эти заболевания часто обусловлены генетически или вызываются онкозаболеванием.

 Наиболее частой формой является гипофосфатемическая остеомаляция [(Х-сцепленная гипофосфатемия (XLH)]. Чаще всего у пациентов с детства наблюдается деформация костей. Применявшаяся до сих пор терапия с использованием фосфатов и витамина D плохо переносится. Теперь в распоряжении врачей есть антитело FGF23, буросумаб (Crysvita®), которое значительно лучше переносится пациентом. Центр гормональных и метаболических заболеваний профессора Вюстера в Майнце занимается лечением пациентов, страдающих Х-сцепленной гипофосфатемией, при помощи нового медикамента.

Фосфатазодефицитный рахит является генетическим заболеванием щелочной фосфатазы, которое сопровождается несколькими клиническими симптомами. У пациентов могут быть боли в мышцах, которые часто ошибочно диагностируются как фибромиалгия, ранее также как фиброзит. Центр гормональных и метаболических заболеваний профессора Кристиана Вюстера в Майнце является одним из центров, которые активно занимаются данной болезнью и ее лечением. Майнц является одним из городов в Германии, где с использованием спасающей жизни заместительной энзимотерапии лечится больше всего пациентов.

Потеря зубов и плохие зубы, а также переломы костей в детстве являются типичными примерами фосфатазодефицитного рахита и показанием для терапии. Стрессовые переломы очень часто вызваны фосфатазодефицитным рахитом. Используется каузальная терапия в форме заместительной энзимотерапии при помощи рекомбинантной щелочной фосфатазы = асфотаза альфа (Strensiq®).

Downloads
Allgemein
Anamnesebögen
Videos
Doctolib
Termin online vereinbarenHier klicken
Fachbuch
-

Veröffentlichung Endokrinologie und Osteologie in der Hausarztpraxis Endokrinologie und Osteologie in der Hausarztpraxis
Im renommierten Fachverlag Springer ist das neue Buch von Prof. Dr. Dr. Wüster erschienen. Unter dem Titel „Endokrinologie und Osteologie in der Hausarztpraxis, Leitfaden für die tägliche Patienten-Versorgung“ finden Interessierte praxisnahe Hinweise zur hausärztlichen Patientenversorgung in der Endokrinologie und Osteologie. Auch wenn das Buch an erster Stelle die Hausarztpraxen adressiert, so richtet es sich darüber hinaus auch an bestimmte Fachärzte (Internisten, Gynäkologen, Urologen, Orthopäden, Rheumatologen, Pädiater) sowie an Medizinstudenten, erfahrene MFA und Physiotherapeuten.
Direkt hier vorbestellen!