Обнаружение и лечение заболеваний надпочечников

Положение и функция

Надпочечники вырабатывают большое количество гормонов. Каждый надпочечник подразделяется на кору и мозговое вещество. В коре надпочечника образуется гомологичный, жизненно важный гормон кортизол. Исходным веществом является холестерин – в процессе образуются многочисленные другие гормоны, которые также имеют собственное действие. Наряду с мужскими гормонами (андрогенами) сюда относятся также альдостерон, гормон, который регулирует кровяное давление. Кроме того, в мозговом веществе надпочечников образуются стрессовые гормоны (катехоламины). Они также регулируют кровяное давление и пульс.

Заболевания надпочечников

Гипофункция:

Болезнь Аддисона представляет собой первичную гипофункцию надпочечников. Вторичная гипофункция надпочечников возникает при заболеваниях гипофиза. К симптомам гипофункции надпочечников могут относится:

• усталость
• потеря аппетита
• боли в животе
• низкое кровяное давление
• слабость
• снижение веса
• потемнение кожи

Наиболее частой причиной первичной гипофункции является аутоиммунное заболевание. При этом образуются аутогенные антитела, которые атакуют собственные надпочечники, из-за чего они разрушаются. Более редкими причинами являются туберкулез, саркоидоз или метастазы других первичных опухолей. Для лечения в экстренном случае («аддисонический криз») делается инъекция кортизона: при этом можно вводить какой-нибудь препарат на основе кортизона (внутримышечно, внутривенно или подкожно). Большой популярностью также пользуется ректальное введение кортизона (суппозитории для экстренных случаев). Для длительного замещения используется гидрокортизон и/или флудрокортизон (Astonin H®).

Гиперфункция

Синдром Кушинга:
Эта болезнь возникает из-за по большей части доброкачественного узла в области надпочечника, который автономно вырабатывает слишком много кортизона. Для нее характерны следующие симптомы:

• остеопороз
• ожирение туловища
• повышенное кровяное давление
• сахарный диабет
• изменения кожи с покраснениями
• ломкая кожа
• ломкие ногти
• выпадение волос
• лунообразное лицо
• бычий горб
• красновато-синеватые полосы на животе

Диагноз ставится с помощью теста подавления дексаметазона. Локализация предполагаемой аденомы осуществляется посредством магнитно-резонансной томографии. Предпочтительным методом терапии является адреналэктомия (удаление надпочечника), проводимая опытным эндокринным хирургом. Болезнь Кушинга необходимо исключить посредством дифференциальной диагностики (гипофизарное заболевание/автономная чрезмерная выработка АКТГ).

Гиперандрогения:
Из-за дефекта энзимов вырабатывается чрезмерное количество мужских гормонов, это ведет к вирилизации женщины:

• рост бороды
• выпадение волос
• акне
• избыточный вес (ожирение)
• нарушения цикла
• бесплодие (бездетность)

Это заболевание называется адреногенитальным синдромом (АГС). Диагноз подтверждается посредством молекулярно-биологических исследований. В эндокринологической практике тест АКТГ выполняется после предвечернего приема дексаметазона. Дексаметазон в очень малой дозировке также используется для терапии, как и генуинный гидрокортизон.

Феохромоцитома:

Это заболевание автономной чрезмерной выработки катехоламина. При этом автономно производится слишком много стрессовых гормонов. Это ведет к повышенному кровяному давлению и даже к угрожающим жизни гипертоническим кризам. Диагностика выполняется посредством определения уровня стрессовых гормонов в крови или моче, при необходимости делается тест подавления (клонидин). Локализация выполняется посредством MIBG-сцинтиграфии. Предпочтительным методом терапии является операция (адреналэктомия) после соответствующего предварительного лечения.

Синдром Конна:

речь идет о автономной выработке альдостерона. Причиной является односторонняя или двухстороння аденома, редко также гиперплазия обоих надпочечников. Диагноз ставится у пациентов с артериальной гипертонией (высокое кровяное давление) и гипокалиемией посредством определения альдостерон-ренинового индекса или теста на толерантность к поваренной соли. Предпочтительным способом терапии является хирургическое удаление аденомы (адреналэктомия) или медикаментозная терапия при помощи антагониста (Aldactone®).

Инциденталома:

Часто гормонально-неактивная аденома надпочечников обнаруживается случайно во время магнитно-резонансной томографии. При этом речь идет о доброкачественной аденоме надпочечника, который автономно не вырабатывает гормоны. В данном случае эндокринологом проводится лабораторное исследование – в случае негативного результата, аденому (< 5 см) можно наблюдать и контролировать одни раз в год (МРТ и гормональное лабораторное исследование).

Карцинома надпочечников:

Очень редко встречающееся злокачественное заболевание одного или обоих надпочечников. В большинстве случаев при постановке диагноза эти карциномы уже больше 10 см, а прогноз плохой. Адренолитики могут оказывать продлевающее жизнь действие.