Lipodystrophie

Seltene Erkrankung des Unterhautfettgewebes

In Deutschland sind nur einige hundert Lipodystrophie-Fälle bekannt. Im Durchschnitt kommen lediglich drei Betroffene auf eine Million Einwohner – meist sind mehr Männer als Frauen betroffen. Die Stoffwechselstörung zeichnet sich dadurch aus, dass die Fettzellen des Fettgewebes unter der Haut (subkutan) das Hormon Leptin nicht oder nur kaum produzieren. Die Folge: starker Gewichtsverlust innerhalb kürzester Zeit. Es fehlt einerseits an Unterhautfettgewebe, andererseits werden Fette fälschlicherweise in Muskeln und Leber abgelagert. Das begünstigt die Entstehung einer Fettleber. Außerdem kommt es zusätzlich oft zu einer Insulinresistenz, zu Diabetes mellitus und/oder einer Hypertriglyzeridämie (krankhaftes Mehr an Fetten im Körper). Zudem steigt das Risiko für Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems.

Man unterscheidet die generalisierte und die partielle Lipodystrophie. Die generalisierte Form kann vererbt sein (Berardinelli-Seip-Syndrom) und der Verlust des Unterhautfettgewebes tritt am ganzen Körper auf. Die Erkrankung zeigt sich oft schon im Kindes- und Jugendalter. Eine Unterform bildet die erworbene generalisierte Lipodystrophie, auch bekannt als Lawrence-Syndrom. Die partielle Lipodystrophie lässt sich unterteilen in familiär partiell und erworben partiell (Barraquer-Simons-Syndrom). Bei beiden Formen ist entweder nur der Oberkörper oder nur der Unterkörper betroffen.

Mögliche Hinweise auf eine Lipodystrophie:

  • Acanthosis nigricans (Hauterkrankung)
  • Übermäßiges Wachstum bestimmter Körperteile
  • Vermehrte Venenzeichnung an Armen und Beinen
  • Hervorstehender Bauchnabel
  • Übermäßige Behaarung an einzelnen Stellen oder dem ganzen Körper (Hypertrichose)
  • Essstörung, ungebremster Hunger, übermäßige Nahrungsaufnahme (Hyperphagie)
  • Schwerhörigkeit durch Otesklerose (Erkrankung des Innenohrknochens)
  • Gewebeverhärtungen in der Metaphyse (Metaphysäre Sklerose)
  • Erhöhung der Knochendichte
  • Kompakta-Verdickung (äußere Knochenwand)

Auch andere Erkrankungen können mit Gewichtsverlust einhergehen, u. a. bestimmte Krebsarten, Kachexie (starke Abmagerung durch eine chronische Erkrankung), Diabetes mellitus (falsch eingestellt), Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison), eine erkrankte Nebennierenrinde, Magersucht, Schilddrüsenüberfunktion sowie Malabsorptionssyndrome (Erkrankungen, die dazu führen, dass die Nährstoffaufnahme im Dünndarm gestört ist). Diese Erkrankungen gilt es zunächst auszuschließen. Die Diagnostik kann erfolgen durch die Dokumentation des Fettgewebsverlusts, anthropometrische Untersuchungen (Größe, Gewicht, Taillenumfang usw.), die Evaluation der metabolischen Situation (Stoffwechsel) sowie mittels Familienanamnese.

Laboruntersuchungen:

  • Routinetests (z. B. zu Leber, Pankreas)
  • Zöliakie-Diagnostik (entzündliche Darmerkrankung)
  • Überprüfung des Lipidprofils (Hypertriglyceridämie, Fettstoffwechselstörung)
  • Insulinresistenz, erhöhte Insulinsekretion
  • Niedrige Leptin-Konzentration
  • Hyperandrogenämie (erhöhte Produktion männlicher Geschlechtshormone)
  • Genetische Untersuchungen
  • Überprüfung von Arterien und Venen (Gefäßerkrankungen)

Bildgebende Verfahren:

  • Ultraschall von Leber und Pankreas
  • Knochendichtemessung (DXA)
  • Analyse von Muskelanteil und Fettmasse (Dual-Röntgen-Absorptiometrie)
  • Computertomografie

Behandlungsmöglichkeiten:

  • Management bei eventuellen Komplikationen von Leber, Pankreas, Fettdefiziten und -fehlleitungen
  • Ernährungsanamnese und -beratung
  • Medikamentöse Behandlung (Leptin-Ersatztherapie)
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